Il ventricolo destro è coinvolto in numerose patologie, oltre che in situazioni estreme, seppur fisiologiche, di adattamento
L’ecocardiografia si propone come metodica di prima linea per la valutazione del ventricolo destro, potendosi inoltre avvalere delle nuove tecniche avanzate come lo strain e l’ecocardiografia tridimensionale
Introduzione
Pur essendo coinvolto in numerose patologie e rivestendo un importante ruolo prognostico nell’ambito di una varietà di scenari clinici diversi, il ventricolo destro (VD) rimane ancora oggi una “camera dei segreti”, soprattutto se confrontato con la sua controparte ventricolare sinistra. Le malattie cardiache che riguardano il VD possono essere legate ad un sovraccarico di pressione (come l’ipertensione polmonare), ad un sovraccarico di volume (come le cardiopatie congenite), alle malattie del miocardio (come la cardiomiopatia aritmogena), all’ischemia o infarto del VD. Inoltre, il ventricolo destro è la camera che più risente dello stress legato all’esercizio fisico, ed il suo rimodellamento (cosiddetto “cuore d’atleta”) può essere così estremo da mimare cardiopatie strutturali. Infine, il significato prognostico della disfunzione del VD è noto sia nei pazienti candidati ad interventi correttivi del cuore sinistro, sia nei pazienti impiantati con dispositivi di assistenza meccanica ventricolare sinistra (L-VAD). La valutazione del VD assume inoltre notevole importanza negli algoritmi decisionali del management della insufficienza tricuspidale, patologia quest’ultima oggi quanto mai attuale alla luce delle diverse strategia terapeutiche chirurgiche e transcatetere emergenti. L’ecocardiografia rappresenta la prima metodica di imaging cardiaco per la valutazione morfo-funzionale del VD, essendo non invasiva e ampiamente fruibile. Tuttavia, la posizione retrosternale, la geometria complessa, e la dipendenza dal carico della camera, richiedono una certa esperienza per l’esecuzione di tali valutazioni. L’ecocardiografia con mezzo di contrasto, lo “strain” e l’ecocardiografia tridimensionale (3D) rappresentano tecniche ecocardiografiche più recenti capaci di fornire informazioni aggiuntive utili per la caratterizzazione morfofunzionale del VD sia in condizioni fisiologiche che patologiche.
Ipertensione polmonare
L’ipertensione polmonare è una condizione clinica caratterizzata dalla presenza di un’aumentata pressione arteriosa polmonare media che può riconoscere molte cause diverse. L’ecocardiografia gioca un ruolo chiave nell’algoritmo diagnostico dell’ipertensione polmonare e nella valutazione delle conseguenze che essa produce. La probabilità ecocardiografica di ipertensione polmonare secondo le attuali Linee Guida è basata principalmente sulla presenza di un aumento della velocità di picco di rigurgito tricuspidale e su altre variabili appartenenti a tre diverse categorie: dilatazione del VD, appiattimento del setto interventricolare dovuto a sovraccarico del VD, dilatazione o aumento della pressione dell’arteria polmonare e dilatazione della vena cava inferiore o dell’atrio destro. Altre caratteristiche ecocardiografiche tipiche della progressione di questa malattia sono l’ipertrofia del VD e la disfunzione sistolica (che può essere indagata anche con tecniche avanzate come l’ecocardiografia 3D e lo “strain”), il rigurgito tricuspidale o polmonare, ed il versamento pericardico.
Cardiopatie congenite
Le cardiopatie congenite dell’adulto caratterizzate da dilatazione del VD comprendono i difetti del setto atriale (ASD) e il ritorno anomalo parziale delle vene polmonari e, meno comunemente, le anomalie valvolari congenite o acquisite e il difetto di sviluppo congenito della parete del ventricolo destro. L’ASD, in particolare, rappresenta la cardiopatia congenita più frequente. ed è definita come una comunicazione diretta tra gli atri che consente al sangue ossigenato di miscelarsi in modo patologico con quello non ossigenato. Gli ASD sono classificati in quattro tipi, a seconda della posizione del difetto, di cui il Tipo 1 (Ostium secundum), in cui il difetto si trova all’interno della fossa ovale, è quello più comune. I sintomi correlati all’ASD dipendono dalle dimensioni del difetto e dalle lesioni/comorbidità associate. L’ecocardiografia può visualizzare il setto interatriale, determinare le dimensioni e il tipo di difetto, mostrare la dilatazione dell’atrio destro e del VD, un aumento del flusso attraverso la valvola polmonare, le vene polmonari e il seno coronarico. L’ecocardiografia transesofagea insieme all’ecocardiografia 3D sono superiori nella visualizzazione del setto atriale e delle vene polmonari fornendone una valutazione anatomica dettagliata.
Cardiomiopatie
Anche se la presenza di una cardiomiopatia che coinvolge il VD identifica solitamente una specifica cardiopatia inizialmente denominata “Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro” e recentemente rinominata “Cardiomiopatia aritmogena” (ACM), è importante sottolineare che gli insulti miocardici di varie eziologie possono coinvolgere il VD e portare ad anomalie sia strutturali che funzionali. Un coinvolgimento del VD può essere presente in diverse cardiomiopatie di origine sia genetica che non ereditaria, come la cardiomiopatia ipertrofica, la cardiomiopatia di Fabry, la cardiomiopatia dilatativa o la cardiomiopatia peripartum. Inoltre, il VD può essere affetto in pazienti con malattie sistemiche con un noto coinvolgimento cardiaco, come l’amiloidosi, la sarcoidosi e la sclerosi sistemica. La cardiomiopatia aritmogena è una malattia ereditaria (circa il 30-50% dei pazienti sono portatori di una mutazione patogena nei geni che codificano per le proteine del muscolo cardiaco) caratterizzata patologicamente da necrosi miocardica con sostituzione fibrosa del miocardio di uno o entrambi i ventricoli, che causa le tipiche anomalie morfo-funzionali ventricolari, e clinicamente da aritmie ventricolari pericolose per la vita, compromissione della funzione biventricolare, e morte cardiaca improvvisa. La storia naturale della malattia è caratterizzata da una fase preclinica, durante la quale si possono osservare alterazioni istologiche iniziali del miocardio, sebbene ancora clinicamente nascoste. L’individuazione della malattia nelle fasi iniziali può essere difficile, ma una diagnosi precoce è di estrema importanza per prevenire la progressione della malattia e le manifestazioni aritmiche. Per tutte queste ragioni la ACM è una malattia molto complessa da diagnosticare e l’approccio diagnostico alla patologia deve essere multi-parametrico. Le anomalie della cinetica regionale del VD oltre alle misurazioni quantitative (dimensioni e funzione) del VD sono i parametri ecocardiografici inclusi nei criteri della Task Force del 2010. Tuttavia, a differenza del fenotipo a dominanza destra, la sensibilità dell’ecocardiografia convenzionale, per la diagnosi delle forme a dominanza sinistra è inferiore. Metodiche avanzate quali lo strain e l’ecocardiografia 3D permettono aumentano la sensibilità diagnostica nei familiari e nelle forme a dominanza sinistra.
Cuore d’atleta
Con il termine “cuore dell’atleta” si intende una serie di cambiamenti morfologici e funzionali conseguenti all’adattamento del cuore all’ attività fisica. Quando questo processo di rimodellamento è particolarmente pronunciato, esso può mimare malattie cardiache strutturali. Quando le caratteristiche cliniche ed elettrocardiografiche sembrano non essere correlate all’allenamento e sono sospette per una patologia, l’ecocardiografia rappresenta la metodica diagnostica di secondo livello nello screening prepartecipazionale all’attività agonisitca sportiva. Nonostante il significativo aumento delle dimensioni del VD, gli atleti di solito esibiscono una normale funzione sistolica del VD. Pertanto, l’ecocardiografia gioca un ruolo fondamentale nel differenziare il normale adattamento all’esercizio del VD da condizioni patologiche come la suddetta ACM. Nuove tecniche ecocardiografiche, in particolare lo “strain” e le metodiche 3D, permettono di rilevare anche una sottile disfunzione o dilatazione delle camere ventricolari, essendo quindi particolarmente utili per differenziare il cuore dell’atleta da una cardiopatia strutturale allo stadio iniziale.
Dispositivi di assistenza meccanica
Nel contesto dell’insufficienza cardiaca avanzata, l’utilizzo del supporto meccanico a lungo termine mediante “left ventricular assist device” (L-VAD) rappresenta un’opzione terapeutica che garantisce un aumento della sopravvivenza e un miglioramento della qualità di vita rispetto alle terapie mediche standard. Il candidato ideale all’impiato dell’L-VAD è il paziente con disfuzione sistolica isolata del ventricolo sinistro.da qui l’importanza della accurata valutazione della funzione ventricolare destra. La valutazione ecocardiografica è parte integrante della gestione clinica di questi pazienti, è regolamentata dalle linee guida internazionali e prevista in tutte le fasi di valutazione (preimpianto, durante l’impianto, postimpianto, e nel follow-up previsto ogni 3-6 mesi).
Insufficienza della valvola tricuspide
La valutazione delle dimensioni e della funzione del VD sono importanti indicatori di outcome nel trattamento chirugico o percutaneo dell’insufficienza tricuspidale, nella sua forma asintomatica. In questo contesto l’ecocardiografia 3D ha dimostrato una notevole accuratezza diagnostica.
Figure 3 e 4. Analisi 3D del ventricolo destro. Nella figura 3 si vedono i punti di repere utilizzati per il calcolo della Frazione di Eiezione. Nella figura 4 visibile la ricostruzione 3D con i calcoli volumetrici derivati.
Conclusioni
Il ventricolo destro risulta alterato in una moltitudine di stati patologici e para-fisiologici. L’ecocardiografia rappresenta il primo strumento di indagine morfo-funzionale, con l’attuale possibilità di avvalersi di metodiche più avanzate come lo strain ed il 3D. L’importanza della valutazione del VD non si limita alla diagnostica di tali condizioni ma ha un notevole impatto sia terapeutico che prognostico.
Autori
Valeria Pergola,
Giulia Mattesini,
Fabrizio De Rosa,
Antonello D'Andrea,
Giovanna di Giannuario,
Alessia Gimelli,
Georgette Khoury,
Francesca Mantovani,
Vincenzo Polizzi,
Massimiliano Rizzo,
Marco Campana