Ambulatorio cardiologico dell’ipertensione polmonare: ci vuole competenza, passione e multidisciplinarietà

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Ambulatorio cardiologico dell’ipertensione polmonare: ci vuole competenza, passione e multidisciplinarietà

Nell’ambito delle malattie rare, l’ipertensione polmonare è una patologia trasversale che coinvolge specialità

Una guida pratica per organizzare un ambulatorio dedicato ai pazienti ad aumentato rischio di ipertensione polmonare o già in terapia specifica

Aprire e gestire un ambulatorio dedicato all’ipertensione polmonare (IP) è una sfida impegnativa ed allo stesso tempo stimolante, che permette di creare una rete interdisciplinare con altri colleghi, realizzando un circuito virtuoso di referral di pazienti e interscambio di competenze, fonte di arricchimento personale e professionale. Il vantaggio per i pazienti è notevole, in quanto vengono seguiti in tutto il percorso diagnostico-terapeutico, con risparmio di tempo e risorse, al fine di ridurre al minimo il tempo “door to therapy”.

Da dove cominciare…

Prima di aprire un ambulatorio dedicato all’IP è necessario verificare:

  1. Quali esami del percorso diagnostico dell’IP, raccomandati dalle linee guida, possono essere eseguiti nel proprio Ospedale e, se necessario, avviare delle collaborazioni con altri centri per completare l’iter (ad esempio per l’analisi genetica). Inoltre, per l’Ipertensione Arteriosa Polmonare, riconosciuta come malattia rara con codice RG0120, verificare se la propria struttura è autorizzata al rilascio dell’esenzione ed alla gestione dell’intero percorso clinicoassistenziale.
  2. Se il proprio Ospedale è autorizzato dalla Regione alla prescrizione e dispensazione dei farmaci specifici per l’ipertensione arteriosa polmonare o, in caso contrario, avviare una collaborazione con un centro autorizzato regionale.

Quali pazienti

Le tipologie di pazienti afferenti sono quattro:

  • Pazienti in follow-up dopo un episodio di embolia polmonare acuta, con possibilità di gestione a medio e lungo termine della terapia anticoagulante (se non altri ambulatori dedicati presenti nella propria struttura) e soprattutto per la sorveglianza dell’eventuale sviluppo di IP cronica tromboembolica/ malattia polmonare cronica tromboembolica in pazienti con determinate caratteristiche (elevata velocità tricuspidalica >3,4 m/s alla dimissione dopo embolia polmonare, emboli prossimali bilaterali alla TAC in corso di embolia polmonare acuta, persistenza di dispnea o elevati valori di NT-proBNP a distanza di almeno 3 mesi dall’evento acuto).
  • Pazienti riferiti da altri specialisti, spesso in seguito all’esecuzione di un ecocardiogramma con evidenza di “pressione polmonare elevata”, casi in cui il work-up diagnostico può essere particolarmente “challenging”.
  • Pazienti affetti da connettivopatia nota, in particolare sclerosi sistemica, per lo screening ecocardiografico annuale, come raccomandato dalle linee guida ESC 2015, oppure affetti da HIV con dispnea non altrimenti spiegata (inviati da infettivologi).
  • Pazienti trattati con terapia specifica per ipertensione (arteriosa) polmonare, in follow-up, compresi eventualmente pazienti cardiopatici congeniti adulti in terapia in collaborazione con centri di cardiologia pediatrica dedicati.
Esempio di Gruppo Multidisciplinare Intraospedaliero per l’Ipertensione Polmonare

Le attività dell’ambulatorio dedicato

Bisogna prevedere l’esecuzione dell’elettrocardiogramma e dell’ecocardiogramma transtoracico, oltre alla valutazione clinica di tutti i pazienti. Possibilmente, va eseguito il test del cammino dei sei minuti. In tutte queste fasi, un ruolo fondamentale è rivestito dal personale infermieristico dedicato (almeno una unità). Nel paziente con sospetto ecocardiografico di IP (probabilità intermedia o alta) viene avviato il percorso diagnostico completo con tutti gli esami di primo livello (prove di funzionalità respiratoria con diffusione del monossido di carbonio (DLCO), TAC torace ad alta risoluzione, esami ematici, eventuale saturimetria notturna). In questa fase è particolarmente importante il confronto con radiologo e pneumologo per escludere le IP del gruppo II e III. Successivamente, laddove indicato, viene programmata la scintigrafia polmonare ed il cateterismo cardiaco destro, con eventuale test provocativi come la vasoreattività con ossido nitrico o il “fluid challenge” per escludere ipertensione polmonare gruppo 2 (patologie del cuore sinistro) latente.

Il paziente con IP “gruppo 1”

Nel paziente con diagnosi confermata di ipertensione arteriosa polmonare si decide la terapia specifica in relazione al profilo di rischio (basso, intermedio o alto), viene redatto il piano terapeutico per la farmacia dell’Ospedale o del territorio (decisione basata sulla residenza del paziente e la conseguente agevole accessibilità all’Ospedale per l’erogazione dei farmaci) e programmato il successivo followup, indicativamente a cadenza trimestrale. I pazienti con diagnosi di ipertensione arteriosa polmonare idiopatica o sospetto di malattia venoocclusiva polmonare vengono inviati all’ambulatorio di genetica per il counseling pre-test, il prelievo ematico e il counseling post-test qualora il test desse esito positivo. Importante è il colloquio con il paziente e la famiglia, cercando di identificare il caregiver più adatto alla gestione del percorso terapeutico, soprattutto laddove sia necessario l’utilizzo di prostanoidi parenterali. Ad ogni visita di followup viene valutata la classe funzionale, eseguito elettrocardiogramma, ecocardiogramma, test del cammino e la determinazione del BNP/NTproBNP. Caso per caso, viene stabilito se eseguire prima della modifica terapeutica una rivalutazione con il cateterismo cardiaco destro. Talora si procede a test cardiopolmonare e viene programmata la risonanza magnetica cardiaca.

Il paziente con IP “gruppo 4” o cronica tromboembolica

In caso di diagnosi clinicostrumentale di IP cronica tromboembolica (IPCTE), il paziente viene inviato al centro di riferimento per la valutazione di fattibilità dell’intervento di endoarterectomia polmonare. Il successivo follow-up clinico-strumentale è identico a quello del paziente con ipertensione arteriosa polmonare; in caso di persistenza/ricorrenza di IP postchirurgica o nel caso in cui il paziente sia stato giudicato inoperabile sarà iniziata la terapia specifica in accordo col centro cardiochirurgico di riferimento. In tutti gli altri casi di IP (gruppo II, III, V), viene ottimizzata la terapia della malattia di base secondo le vigenti linee guida, in collaborazione con lo specialista di riferimento. Alcuni pazienti selezionati possono essere inviati presso centri di riferimento nazionali ad alto volume per l’inserimento in trial clinici sperimentali con terapia specifica. Per concludere, l’ambulatorio cardiologico dedicato alla diagnosi e cura del paziente con ipertensione (arteriosa) polmonare deve essere inteso come una sorta di “centro di raccordo” con gli altri professionisti coinvolti, quali pneumologo, radiologo, medico nucleare, reumatologo, internista o angiologo, ematologo (Figura 1) e l’elenco non è esaustivo dato che l’IP, come ben noto, può complicare il decorso di molte patologie, il cui fine ultimo è di caratterizzare in modo chiaro ogni paziente riferito, iniziare la terapia con farmaci specifici laddove indicato e garantire il miglior outcome possibile, gestendo al meglio le armi terapeutiche ad oggi disponibili.

Esecuzione di un con controllo dei parametri, con ausilio di infermiere dedicato e contemporanea valutazione pneumologica, in un ambulatorio cardiologico per l’ipertensione polmonare

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