La dissezione aortica di tipo A Epidemiologia di un evento raro

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La dissezione aortica di tipo A Epidemiologia di un evento raro

La dissezione aortica rappresenta una delle emergenze più importanti per le sue connotazioni di gravità, di tempestività decisionale, di capacità nella diagnosi e nella cura. Se non affrontata, la dissezione acuta della parte ascendente dell’aorta è gravata da una mortalità che raggiunge il 50% dei casi nelle prime 48 ore. Il suo trattamento è di pertinenza della cardiochirurgia, la diagnosi e la sua prevenzione no. La dissezione aortica può essere considerata secondo due punti di osservazione: l’evento in sé con le sue caratteristiche di emergenza, decessi, tipo di rottura della parete, estensione, complicanze a breve e a lungo termine, e la sua prevenzione, attuata osservando indicazioni precise che prevedono misure terapeutiche, precauzioni nell’attività fisica, e naturalmente l’intervento cardiochirurgico. La presenza di una dilatazione aneurismatica evidente della radice e/o dell’aorta ascendente postgiunzionale, facilità il compito di chi deve decidere. Mai come in questo caso le linee guida vengono considerate un aiuto fondamentale. Gli eventi, tuttavia, non avvengono esclusivamente in presenza di una significativa dilatazione del vaso. Nella realtà, solamente un quarto dei pazienti presenta al momento della dissezione una dilatazione ritenuta rischiosa a priori per una possibile rottura della parete aortica. Nella stragrande maggioranza dei casi il vaso è sì dilatato, ma non raggiunge il valore previsto per l’indicazione all’intervento. Questi casi sono particolarmente interessanti in quanto avvengono spesso in pazienti mai sottoposti ad accertamenti, nei quali il diametro aortico viene misurato per la prima volta al momento dell’evento. Quindi, non coincidendo l’indicazione all’intervento con quanto si osserva generalmente nella realtà, quali sono le caratteristiche epidemiologiche della dissezione dell’aorta ascendente? Quali le sue cause principali? Quali sono le persone, nella nostra pratica clinica, per le quali è importante anticipare l’indicazione alla cardiochirurgia? Per rispondere a queste e a molte altre domande, occorre uno studio minuzioso dei casi a noi noti che consenta di approfondire le caratteristiche e i meccanismi che sono alla base di ognuno di essi e che permetta di evidenziare i fattori presenti e scatenanti. Questo è lo scopo del lavoro effettuato presso l’Istituto Cardiocentro Ticino dall’Unità delle malattie cardiovascolari rare del Servizio di Cardiochirurgia, grazie ad una condizione territoriale (organizzativa ed epidemiologica) molto favorevole. In un’area interamente delimitata dal confine e dalle Alpi quale è la Svizzera italiana, il nostro Istituto è l’unico riferimento per tutte le emergenze cardiologiche e cardiochirurgiche in quanto primo Ospedale raggiungibile dal soccorso appartenente al cantone e alla regione limitrofa dei Grigioni di lingua italiana. Questa particolarità, insieme ad una popolazione residente numericamente nota (attualmente di 350.000 abitanti), fornisce la possibilità di studiare la dissezione aortica con dei riferimenti epidemiologici accurati e l’opportunità di analizzarla secondo le sue due prospettive, l’evento e la prevenzione. Per quanto riguarda il numero di dissezioni che hanno interessato l’aorta ascendente (di tipo A secondo la classificazione Stanford, I e II secondo la classificazione DeBakey), dal 2001 ad oggi sono stati sottoposti ad intervento cardiochirurgico 184 pazienti, dei quali il 72% era di sesso maschile (133 pazienti). L’età media è stata di 66 anni, con il 40% dei casi di età superiore ai 70 anni e il 24% dei pazienti di età inferiore ai 50 anni. La media degli interventi è stata di 8.7 casi all’anno, con una ampia variabilità di anno in anno (Grafico 1).

Grafico 1

Se consideriamo che 50 pazienti non erano domiciliati in Ticino al momento dell’evento acuto, l’incidenza stimata nella popolazione residente è di 1.96 pazienti/anno/100.000 abitanti. Quattordici pazienti sono stati operati in condizioni definite di salvataggio, 144 in condizioni di emergenza, e 26 in condizioni elettive perché in fase di cronicizzazione. Nel Canton Ticino la gestione dell’emergenza e la conseguente preparazione all’intervento cardiochirurgo rappresentano, dal punto di vista logistico, la realtà di un territorio relativamente piccolo, con quattro centri principali per le immagini radiologiche d’emergenza (consultabili in rete), e di una agevole disponibilità dell’elitrasporto. In questo con diagnosi angiografica, effettuata nelle diverse sedi, e l’ingresso dei pazienti con dissezione acuta in sala operatoria, è stato mediamente di 80 minuti. I decessi intraospedialieri sono stati 31 (17%) e, tra questi, 15 sono deceduti durante l’intervento. Da questa prima analisi della casistica della Svizzera italiana, è emerso che le caratteristiche della popolazione sottoposta ad intervento per dissezione dell’aorta ascendente sono sovrapponibili a quelle già pubblicate a livello mondiale. In particolare è stato possibile confermare che l’evento ha avuto una prevalenza significativamente maggiore tra gli uomini, che l’età media al momento dell’evento è stata di 66 anni e che la coesistenza di una bicuspidia tra i pazienti dissecati è stata piuttosto bassa (il 6% degli eventi).

Dissezione dell’aorta ascendente (tipo Stanford A, DeBakery II). Paziente maschio, 78 anni

La sovrapposizione dei nostri risultati ai dati in letteratura, conferma quanto già emerso dall’opinione degli esperti mondiali e ci consente di sostenere che il nostro territorio possa effettivamente rappresentare una realtà epidemiologica facilmente esaminabile e riproducibile. La casistica di fatto, grazie a casi numericamente piccoli, diventa degna di nota perché riferita alla totalità degli eventi in una popolazione con dati epidemiologici raccolti in modo continuativo, finalizzato e confrontabili con quelli della popolazione residente messi a disposizione dall’Ufficio di Statistica Cantonale. Grazie a numeri relativamente limitati è possibile inoltre capire, per ogni singolo caso, il succedersi degli eventi, le cause, le caratteristiche patologiche dei segmenti di parte aortica asportati (ed esaminati dall’istituto di patologia cantonale), la sua eventuale prevedibilità, la connessione famigliare con pazienti già operati e noti, la presenza di una malattia sottostante responsabile della rottura del vaso. La dissezione può essere imprevedibile, non prevista a determinate condizioni oppure prevedibile in alcuni casi. Come per ogni evento vascolare, è quindi necessario identificarne chiaramente le caratteristiche salienti e i possibili fattori scatenanti. Le cause sottostanti sono molteplici, possono avere un’origine genetica e mettere a rischio anche i famigliari del paziente che ne è stato colpito. Il riconoscimento delle condizioni favorenti merita attenzione perché le sindromi associate a patologia aneurismatica e/o dissezione dell’aorta possono essere difficilmente identificabili se si utilizzano criteri datati e nozioni passate. Il tema è di fondamentale importanza. L’identificazione precoce dei casi a rischio consente un approccio personalizzato ed in elezione all’intervento cardiochirurgico, riducendo in modo drammatico la possibilità di decesso. Subire l’evento dissezione come ineluttabile, o attribuirne le cause a spiegazioni generiche e semplicistiche, è ormai un errore ed è per il medico inaccettabile. L’argomento riguarda molto da vicino la pratica clinica di ogni Cardiologo e sarà oggetto di riflessioni e approfondimenti, anche da parte nostra. Dallo studio, alla prevenzione della dissezione aortica. Il passo è possibile e doveroso.

Dissezione dell'aorta toracica (tipo Stanford A, DeBakery I). Paziente femmina, 50 anni
Dissezione dell’aorta toracica (tipo Stanford A, DeBakery I). Paziente femmina, 50 anni

Analisi e dati anagrafici dei ricoveri/ interventi: Istituto Cardiocentro TicinoEOC, Lugano Servizio di Cardiochirurgia, Primario Prof. Stefanos Demertzis Unità delle malattie cardiovascolari rare, Dott.ssa Susanna Grego, Cardiologia

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