Iniziata a Ginevra nel 1973 e tenutasi ogni 5 anni dopo l’edizione di Evian nel 1998, la serie di Simposia mondiali ha segnato il progresso nella scienza dell’ipertensione polmonare
Tre avanguardistici giorni di aggiornamenti, discussioni e condivisione internazionale con i maggiori esperti al mondo sull’ipertensione polmonare nella solare e cosmopolita Barcellona
I giorni dal 29/06 al 1/07/2024 hanno visto svolgersi a Barcellona il 7° Simposio Mondiale dell’Ipertensione Polmonare (IP): 15 Task Forces composte da 124 Membri esperti di fama mondiale hanno presentato gli ultimi aggiornamenti che ci avvicinano ad una migliore comprensione e trattamento della malattia. Senza contare l’immancabile opportunità di confrontarsi con colleghi da tutto il mondo, precisamente 1697 partecipanti provenienti da 39 diversi Paesi, in un caldo e stimolante melting-pot spagnolo! Tradizionalmente iniziata a Ginevra nel 1973, e tenutasi ogni 5 anni dal 1998, la serie di Simposia Mondiali ha segnato il progresso nella scienza dell’IP, con l’obiettivo di analizzare criticamente le evidenze raccolte negli anni, e di identificarne i “gap” da “riempire”, oggetto dei programmi di ricerca collaborativa in tutto il mondo.
L’edizione 2024 del World Symposium si è aperta dando voce alla prospettiva dei reali beneficiari: i pazienti affetti da IP, che dimostrano una quotidiana resilienza anche grazie al vitale supporto delle Associazioni dei Pazienti nel fornire informazione, assistenza, opportunità di networking, sostenendo i diritti dei pazienti e le interazioni con sanitari, aumentando la consapevolezza della salute intesa in maniera olisitca. Tra le principali novità del 7° Simposio Mondiale troviamo una modifica della classificazione clinica dell’IP, che vede un’aggiunta di dettagli e nuove voci alle varie sotto-classificazioni. Tra i pazienti affetti da ipertensione arteriosa polmonare (IAP) vediamo comparire i “responder a lungo termine ai Ca antagonisti”, distinzione che mira a sottolinearne il peculiare decorso clinico e la (buona) prognosi. I correnti Proceedings inoltre precisano le eziologie specifiche alla base delle forme di IP da malattie del cuore sinistro (IP tipo 2) e da malattia respiratoria (IP tipo 3), per sottolineare l’eterogeneità delle malattie (cardiache o respiratorie) sottostanti, perlopiù passibili di percorsi terapeutici patologiaspecifici. Vediamo infatti comparire la cardiomiopatia ipertrofica, l’amiloidosi cardiaca, e le malattie valvolari aortica/mitralica/mista come cause di IP di tipo 2, e malattie respiratorie specifiche sottostanti le forme di IP tipo 3, quali BPCO e/o enfisema, malattia polmonare interstiziale, sindrome combinata fibrosi-enfisema, sindrome da ipoventilazione, pneumonectomia, disturbi muscoloscheletrici.
I criteri emodinamici di diagnosi di IP sono stati confermati senza alcuna modifica rispetto alle ultime Linee Guida del 2022. È stata sottolineata la necessità di un’attenta esecuzione ed interpretazione del cateterismo cardiaco destro, soprattutto nei casi limite (vedasi pressione di incuneamento arteriolare polmonare, PAWP, compresa tra 12 e 18 mmHg), data la crescente importanza di una fenotipizzazione precisa per una diagnosi accurata e una gestione appropriata. La discussione riguardo la stratificazione del rischio dei pazienti con IAP è stata un’ulteriore sfida affrontata nel corso del Simposio. È stata ribadita l’importanza della rivalutazione a breve termine del paziente trattato, il cui profilo di rischio viene classificato sulla base di fattori prognostici validati, ovvero sui già ampiamente utilizzati criteri clinico-funzionali (classe funzionale e test del cammino) e laboratoristici (peptidi natriuretici). D’altro canto, è stata rimarcata la cruciale necessità, nella pratica clinica, di non lasciarsi sfuggire nessun paziente potenzialmente ad alto rischio, data la loro pessima prognosi; è proprio quindi in casi dubbi, o di rischio intermedio ma con alcune caratteristiche di severità, che è auspicabile abbinare alle metriche prognostiche semplici anche quelle più complesse, inclusa l’emodinamica. Questo perché individuare i pazienti ad alto rischio è essenziale per definire la strategia di trattamento iniziale: sono loro i pazienti a cui è indispensabile garantire una terapia specifica massimale/triplice ab inizio. Al Simposio è infatti stata promossa una strategia di trattamento non tanto “farmaco-centrica”, quanto basata sulla distinzione del profilo di rischio tra alto (che richiede la triplice terapia) o non-alto (per cui la strategia rimane la duplice terapia di combinazione up-front, a meno di casi particolari).
L’aggiunta di sotatercept all’armamentario del trattamento ha apportato ottimismo significativo, essendo il primo trattamento ad agire su un Gli Esperti Organizzatori dell’evento: • Nazzareno Galie (Bologna – Italia), fondatore del World Symposia on Pulmonary Hypertension Association • Vallerie Victoria McLaughlin percorso completamente nuovo in quasi due decenni, e la terapia di combinazione di farmaci a quattro vie è ora un’opzione! Il Simposio è stato ulteriormente arricchito da affascinanti sessioni sui meccanismi coinvolti nella patogenesi della malattia, sul ruolo cruciale di vari pathways molecolari, e sui possibili target terapeutici riferiti ai differenti aspetti fisiopatologici coinvolti nel rimodellamento vascolare polmonare. Abbiamo assistito a straordinarie panoramiche sugli ultimi avanzamenti nelle tecniche di imaging, dallo studio ecocardiografico del cuore destro ed il suo forte impatto prognostico, al potenziale dei tecniche specifiche di TC torace (“spectral photon counting”) per analizzare la patologia dei piccoli vasi polmonari, della (Ann Arbor MI – USA) • Lewis J. Rubin (La Jolla CA – USA) • Gerald Simonneau (Parigi – Francia) • Marc Humbert (Paris – Francia) risonanza per studiare l’emodinamica dei pattern di flusso (“4D flow”), dell’applicazione della PET per studiare i processi metabolici, fino alla proposta di un catetere cardiaco destro virtuale realizzato con tecniche bio – ingegneristiche di intelligenza artificiale. Molti altri sono stati gli argomenti affrontati al Simposio, dai dettagli della genetica/genomica, all’approccio multilivello dei referral per pazienti gravi e in stato acuto, all’aggiornamento nel campo di alcune peculiari di IP (es. le forme pediatriche), arrivando infine a menzionare i possibili effetti del cambiamento climatico sulla gestione dei nostri pazienti! Finalmente sciolti dall’embargo il 29 agosto, possiamo ora leggere in dettaglio i Proceedings pubblicati sull’European Respiratory Journal, scaricabili al link https:// erj.ersjournals.com/seventhworld-symposium-pulmonaryhypertension.
