I l 27 gennaio 2024 si è svolto presso il Nicolaus Hotel in Bari, con il patrocinio di ANMCO, il Convegno dedicato a “Nuove prospettive diagnosticoterapeutiche: il prolasso mitralico e l’insufficienza cardiaca” (Comitato Scientifico: S. Iliceto, P. Caldarola, M. Ciccone, M. Grimaldi, D. Maselli, V. Pestrichella). Il Prolasso Mitralico è una condizione frequente, con una prevalenza stimata tra il 2 e il 3% nella popolazione generale; oggetto dell’evento è stata una approfondita disamina degli aspetti anatomo-funzionali, epidemiologici e fisiopatologici che definiscono il “Prolasso Valvolare Mitralico Aritmico”, causa non rara di Morte Improvvisa, in particolare tra i giovani adulti (età minore di 40 anni) di sesso femminile, in cui rappresenterebbe la genesi nel 13% dei casi. Il Prolasso Valvolare Mitralico Aritmico si caratterizza per la associazione della nota condizione anatomica della valvola stessa con la presenza di Ectopia Ventricolare con morfologia indicativa di origine dall’Anello Valvolare Mitralico e/o dai Muscoli Papillari, frequente (> 5% dei battiti/24 ore) e/o ripetitiva.
La fisiopatologia di tale condizione è stata oggetto di studio approfondito in Italia da parte dei ricercatori della Università di Padova. Secondo quella che è stata definita la “Padua Hypothesis”, il momento iniziale sarebbe rappresentato dalla presenza di una Disgiunzione dell’Anello Mitralico che attraverso il tipico “curling” sistolico determinerebbe una anormale trazione sulle cuspidi valvolari mitraliche, causando nel tempo la degenerazione mixomatosa delle stesse e gradi variabili di fibrosi dei Muscoli Papillari e della parete postero-basale del ventricolo sinistro; tale fibrosi, unitamente ad un esaltato automatismo della Fibre del Purkinje sarebbe alla base delle aritmie ventricolari minacciose. Pathophysiology of ventricular arrhythmias in MVP patients: the combination of mechanical trigger and abnormal substrate (the Padua Hypothesis).
Gli attuali approcci terapeutici per la prevenzione della Morte Improvvisa nel Prolasso Valvolare Mitralico Aritmico si avvalgono della terapia farmacologica (beta bloccanti, flecainide), della Ablazione Transcatetere e in casi selezionati dell’impianto di Defibrillatore Automatico; per la scarsa consistenza numerica e la natura retrospettiva delle casistiche pubblicate, al momento mancano Linee Guida e raccomandazioni definite; secondo la recente “Consensus” della European Heart Rhythm Association (EHRA) pubblicata nel 2022, un approccio “aggressivo” con impianto di Defibrillatore in Prevenzione Primaria appare giustificato in casi selezionati, caratterizzati da sintomatologia minacciosa (Sincope) associata ad Aritmie Ventricolari complesse (come sopra definite) e particolari caratteristiche fenotipiche desumibili da ECG, Ecocardiogramma e Risonanza Magnetica Cardiaca; tra le metodiche di imaging, quest’ultima assume un ruolo di assoluta preminenza.
Pathophysiology, risk stratification and management of arrhythmic mitral valve prolapse and mitral annular disjunction
In base alle ipotesi fisiopatologiche sopra enunciate, un approccio alternativo potrebbe essere rappresentato dalla Stabilizzazione dell’Anello Mitralico con tecnica cardiochirurgica mini-invasiva. Durante l’evento è stata consegnata una Targa al Prof. Paolo Rizzon, maestro della maggior parte dei cardiologi pugliesi e lucani, che tra i primi al mondo ha affrontato il tema della stratificazione prognostica del prolasso della mitrale e che, già negli anni ‘70, in una sua simpatica “filastrocca” ne aveva preannunciato gli aspetti fisiopatologici, diagnostici e terapeutici.
Autori
Ennio Pisanò,
Pasquale Caldarola