Una patologia più comune e complessa di quanto si conosca
La complessa gestione nell’acuto e nel follow-up
Per dissezione coronarica spontanea (SCAD) si intende la separazione spontanea degli strati della parete vasale causata da emorragia intramurale, con o senza lacerazione intimale. Questa condizione non è associata a traumi, aterosclerosi o cause iatrogene e può essere espressione di una sottostante arteriopatia sistemica. Per spiegare la patogenesi sono stati identificati condizioni predisponenti che causano l’indebolimento della parete vascolare e condizioni precipitanti che aumentando lo stress di parete, ne favoriscono la rottura. Tra le condizioni predisponenti, la più frequente è la displasia fibromuscolare (FMD), una malattia idiopatica segmentaria non aterosclerotica della tonaca media delle pareti delle arteriose e che si manifesta con stenosi, aneurismi, tortuosità o dissezioni spontanee di arterie di piccolo e medio calibro, legata a proliferazione di cellule muscolari lisce e tessuto fibroso. Nei pazienti con SCAD sottoposti a screening di routine, tale patologia ha una prevalenza variabile dal 72 all’86% ed interessa soprattutto arterie renali, iliache, vasi del collo e arterie cerebrali. Circa l’80-90% dei pazienti affetti da FMD sono di sesso femminile (prevalenza circa il 4% della popolazione). Indipendentemente dal distretto vascolare interessato, tutti i pazienti con FMD dovrebbero essere sottoposti almeno una volta a uno studio di tutti i distretti arteriosi “from brain to pelvis” con angiotac o RMN per consentire una corretta diagnosi ed un adeguato follow-up. Lo stesso tipo di screening è consigliato alle pazienti con diagnosi di SCAD, in quanto associata a lesioni in altri distretti extracoronarici nel 45-60% dei casi.
Epidemiologia
La reale incidenza della SCAD risulta difficile da definire in quanto spesso sottostimata. Sebbene la SCAD sia una causa non comune di tutti gli infarti (<1% di tutti gli infarti miocardici acuti sono causati da dissezioni spontanee), la sua incidenza negli infarti delle donne resta considerevole. Si stima che circa 1/3 degli infarti miocardici acuti in donne <50 anni sia causato da dissezioni spontanee; inoltre diversi studi hanno evidenziato come le dissezioni siano la causa più comune di infarto legato alla gravidanza, specialmente nel primo trimestre e nel periodo post-partum. Circa il 90% dei pazienti affetti da SCAD sono donne, con età compresa tra 44 e 55 anni; non vi è prevalenza di razza; la prevalenza dei tipici fattori di rischio cardiovascolari è più bassa rispetto ai pazienti con SCA su base aterosclerotica. Sebbene qualsiasi coronaria possa essere coinvolta, vi è una maggiore frequenza dell’IVA (42% dei casi) seguita da circonflessa e le sue branche (15-45% dei casi), destra (10-39% dei casi) e raramente le dissezioni coinvolgono il Tronco Comune (fino al 4% dei casi).
Manifestazioni cliniche
Le manifestazioni cliniche sono correlate a tre elementi:
1) Entità della dissezione;
2) Entità della riduzione del lume vasale;
3) Sede interessata.
Il sintomo principale è il dolore toracico che può essere associato a dispnea, sincope o cardiopalmo. La manifestazione clinica in quasi tutte le SCAD sono le sindromi corinariche acute; di queste circa ¼ sono STEMI e ¾ NSTEMI; nel 5% dei casi l’esordio può essere l’arresto cardiaco e nel 2% dei casi può essere lo shock cardiogeno.
Diagnosi
La SCAD dovrebbe essere sospettata in tutte le donne di giovane età che si presentano con infarto miocardico acuto in assenza dei classici fattori di rischio cardiovascolari.
Diagnosi differenziale:
- SCA su base aterosclerotica.
- Spasmo coronarico.
- Sindrome di takotsubo.
- Tromboembolismo coronarico.
- Minoca.
Attualmente l’angiografia coronarica rappresenta lo strumento diagnostico principale per la diagnosi di SCAD. Se vi è il sospetto di dissezione coronarica, l’angiografia andrebbe eseguita appena possibile; la diagnosi tempestiva è cruciale in questi pazienti in quanto vi sono importanti differenze nella gestione dell’infarto causato da dissezione spontanea rispetto a quello su base aterosclerotica. Aspetti angiografici suggestivi di dissezione sono la persistenza del mezzo di contrasto a livello della parete arteriosa, la presenza di aree di difetto di riempimento radiolucenti, la riduzione omogenea del lume vasale, l’elevata tortuosità dei vasi coronarici, l’interessamento preferenziale dei segmenti distali dei vasi (al contrario delle lesioni aterosclerotiche), l’assenza di coesistente aterosclerosi nelle coronarie non interessate dal processo acuto.
La coronarografia è considerata la metodica di riferimento per la diagnosi di SCAD in quanto consente di far diagnosi unendo i dati angiografici in un contesto epidemiologico specifico. Tuttavia c’è da sottolineare che questa procedura invasiva può associarsi ad un rischio di dissezione iatrogena più alto rispetto a coronarografie standard in quanto eseguita su pazienti con già intrinseca fragilità vasale (vengono riportati circa il 2-3% di rischio di dissezione iatrogena vs lo 0.2 % di rischio in pazienti aterosclerotici; tale rischio sale fino al 14% durante procedura interventistiche). (Figure 1 e 2).
Soprattutto nei casi dubbi, per la conferma diagnostica può essere necessario ricorrere all’utilizzo di metodiche invasive quali IVUS oppure OCT. L’ecografia intravascolare (IVUS) è una metodica di imaging che utilizza una guida particolare con sonda ecografica ad ultrasuoni collegata all’estremità distale della guida. La tomografia a coerenza ottica (OCT) è una modalità di imaging endovascolare che fornisce immagini di sezioni tomografiche delle coronarie ad elevata risoluzione assiale e ad alta frequenza di campionamento. Utilizza luce ad infrarossi trasportata da una fibra ottica all’interno di un catetere. La luce che illumina l’interno del vaso ruota rapidamente e l’iniezione simultanea di mdc permette alla luce di interagire con le strutture vascolari circostanti senza interferenze. L’intensità e l’attenuazione del segnale ottico ricatturato sono alla base della caratterizzazione tissutale effettuata dall’OCT. Quest’ultimo consente di visualizzare la tonaca intima con eventuali lesioni, il falso lume e l’ematoma intramurale ed è considerata la metodica di imaging invasivo più specifico per la conferma di diagnosi di SCAD. L’IVUS consente di avere informazioni sull’estensione dell’ematoma e sul falso lume ma non di visualizzare in modo preciso l’intima e la separazione tra falso e vero lume. Nonostante l’importanza dell’imaging intracoronarico, tali metodiche andrebbero riservate per i casi dubbi e preferenzialmente per i tratti prossimali dei vasi (considerando che il diametro del vaso deve essere abbastanza grande da consentire il passaggio in sicurezza della sonda. Queste metodiche infatti non sono esenti da rischi quali l’estensione della dissezione coronarica con il passaggio della guida nel falso lume, una dissezione iatrogena da catetere guida con conseguente occlusione completa del vaso, estensione della dissezione dopo iniezione del mdc. Per tali motivi il loro utilizzo deve essere attentamente ponderato. L’angiotomografia computerizzata coronarica (coroTC) permette di visualizzare la presenza del contrasto nel falso lume, la stenosi coronarica e la presenza di ematoma intramurale e, rispetto all’angiografia, elimina la probabilità di danno iatrogeno del vaso. Tuttavia la risoluzione spaziale dell’angio TC è inferiore rispetto all’angiografia nei vasi di piccolo calibro (< 3 mm), per cui, più che nelle fasi diagnostiche, la coroTC trova utilizzo nel follow up dei pazienti con dissezioni spontanee che abbiano coinvolto i tratti medio-prossimali delle coronarie (Figure 1 e 2).